Klasifikasi Epilepsi

Berbagai jenis sindrom epilepsy yang dikenal , di antaranya: Absence Epilepsy, Epilepsi dengan generalized tonic-clonic seizure, Juvenile Myoclonic epilepsy, Lennox-Gastaut Syndrome, West syndrome

Absence Epilepsy

Dulu sindrom ini disebut petit mal epilepsy atau epilespi lena. Tetapi sekarang sering disebut dengan absense/absans saja. Onset atau awitan biasanya dimulai pada usia awal sekolah, sekitar 5-7 tahun dengan kasus lebih sering ditemukan pada anak perempuan. Sindrom ini merupakan kasus tersering, mencapai 2-8% dari semua kasus. Termasuk jenis epilepsi idiopatik, artinya ada riwayat keluarga. Anak dengan sindrom jenis ini memiliki tingkat intelegensi (IQ) normal.

Salah satu ciri sindrom ini adalah frekuensi serangan absanse-nya sangat sering, dalam satu periode bisa 10 kali. Anak tampak tidak sadar atau tampak seperti melamun. Dari pemeriksaan EEG tampak gambaran yang sangat khas, 3 Hz atau 3 siklus per detik. Kejang pada sindrom ini bisa diprovokasi oleh hiperventilasi.

Secara umum, remisi sindrom absence epilepsy baik. 80% gejala akan hilang saat dewasa. Namun 20-40% akan berkembang menjadi generalized tonic-clonic seizure saat dewasa. Obat lini pertama untuk sindrom ini adalah valproate.

 
Epilepsi dengan generalized tonic-clonic seizure

Sindrom ini memiliki rentang onset yang panjang, mulai usia 5 hingga 25 tahun. Tipe kejangnya adalah general tonik klonik seizure. Prognosis sangat baik dan sangat responsif dengan valproate, carbamazepine, fenobarbital, maupun topiramate. Kejang ini biasanya sangat menakutkan untuk orangtua. Biasanya setelah kejang anak tertidur lemas. Namun meski menakutkan, sindrom ini cukup baik terhadap pengobatan.

 

Juvenile Myoclonic epilepsy

Ini termasuk sindrom yang sulit. Onset mulai 12-16 tahun. Jenis ini juga termasuk epilepsi idiopatik. Kasusnya mencapai 5-10% dari seluruh kasus. Gejala khasnya adalah gerakan mioklonik seperti terkejut pada saat bangun tidur yang diikuti kejang general tonik klonik. Mioklonok ini dipicu oleh kelelahan, gangguan tidur atau pengaruh alkohol.

Manajemen epilepsi jenis ini adalah mengubah lifestyle. Pengobatan paling efektif dengan valproate. ”Lamotrigine juga efektif tetapi biasanya dikombinasi dengan valproate karena valproate sangat efektif untuk kejang mioklonik.Kondisi epilepsi jenis ini merupakan kondisi seumur hidup. Artinya, kejang kembali datang dalam hitungan minggu atau bulan bila pengobatan dihentikan.

 

Lennox-Gastaut Syndrome

Sindrom ini juga termasuk yang sulit ditangani. Lennox-Gastaut Syndrome termasuk dalam bentuk epilepsi general yang simtomatik dengan prevalensi sekitar 2-3% dari seluruh kasus epilepsi. Puncak onset terjadi di usia 3-5 tahun.

Secara umum sindrom ini berkaitan dengan tipe kejang yang multipel. Tetapi yang paling khas adalah adanya axial tonic seizure yang menyebabkan cedera. Sedangkan kejang atypical absence , atonic atau drop attack serta kejang mioklonik dan tonik klonik, juga bisa ditemui. Hasil EEG secara umum lambat (< 2 Hz). Biasanya penderita memiliki IQ rendah dan ada kemunduran mental.

Prognosis sindrom ini juga sangat buruk, lebih dari 80% tidak bisa disembuhkan. Untuk mengatasi sindrom ini diperlukan politerapi yaitu kombinasi topiramate, lamotrigine dan valproate.

 
West syndrome

Sindrom ini sering juga disebut infantile spasms. West Syndrom bisa dibedakan menjadi dua jenis yaitu simptomatik dan cryptogenik. Jenis simptomatik disebabkan karena ada kelainan neurologis sebelumnya. Sedangkan jenis cryptogenic tidak diketahui penyebabnya.

Jenis spasmenya adalah berkelompok (kluster) dan dalam satu kluster bisa mencapai 125 spasme. Biasanya gejala timbul setelah bangun tidur. Pada saat terjadi spasme biasanya anak menangis dan spasme ini bisa terus berlangsung. Gambaran EEG sangat tidak beraturan.

Pengobatan infantile spasms sampai saat ini belum memuaskan. ACTH diyakini lebih efektif dibandingkan penggunaan kortikosteroid sehingga rekomendasi lini pertama adalah ACTH sedini mungkin. Namun efek samping ACTH harus diwaspadai. Sedangkan melalui penelitian, topiramate cukup efektif untuk monoterapi pada anak di atas 2 tahun.